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世界罕见先天性心脏外露患儿心脏成功归位

 2008-7-23 10:38:13    【 】    【打印
世界罕见先天性心脏外露患儿心脏成功归位
  谢传锋今年九岁,这个年龄应该是他最爱玩的时候,可对于这个来自安徽东至县一个贫困家庭的小男孩,从他的第一声啼哭开始,就注定了他与病魔的抗争:一颗拳头大小的心脏突出在腹腔之外,仅隔着一层薄薄的皮肤在跳动。而篮球场上的快乐,对谢传锋来说更成了无法企及的愿望。

  “小传锋的病症在我国乃至全世界范围内都很罕见”,为谢传锋医治的上海远大心胸医院的专家肖明第教授介绍说,他患有Cantrell五联症,据相关记载,全世界从有记录到现在也只有200例这样的心脏先心畸形的类似记录,而死亡率也高达60%,“更糟糕的是小传锋还同时患有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生理畸形,整体病情非常复杂”。

  经过专家组的讨论,最终确定了详尽的手术方案,突破性地采用一次性手术矫治方案。手术进行了近6个小时,在心血管外科,心血管内科、胸外科、普外科等近十多名专家组成的手术小组的努力下,谢传锋的手术成功完成,伴随他九年的多种生理畸形得到了恢复,而他偏离“轨道”九年多的心脏也终于回到了正轨。

  肖明第介绍,远大心胸医院在半年内完成的两例Cantrell五联症手术,其患儿都属于手术中风险较高的大龄患儿,而且这样较复杂的手术都是在不分期一次手术完成治疗的,“这都改写了我国罕见畸形先心病治疗的记录”。

  据悉,在手术的过程中,鉴于谢传锋的家庭情况,院方也积极联系了成立“中国•心希望”先心病救助工程的中国社会工作协会儿童希望救助基金工作部,从而为传锋争取了两万元的救助金。

  手术结束后一周,谢传锋出院了,对他来说,这将是新生活的开始。

  Cantrell 五联症:

  “Cantrell 五联症”世界上非常罕见的一种先天性的综合症,就是说他有五个部分的缺陷。第一是胸骨缺损;第二是心包缺损;第三,横隔缺损,导致肠子就可以往上跑,所以在这包块里头还有他的大肠、小肠;第四,腹部肌肉缺损,导致内脏也可以鼓出来;第五是心血管的畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常。国外文献报道其发病率在百万分之6以下,目前国际上对此类患儿,一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术,因为手术的难道会随患儿年龄增加不断增高。

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